猜猜看卵巢病变交界性浆粘液性肿瘤

病例一:卵巢囊肿

A复杂的分枝乳头状结构。B大乳头伴间质水肿。C子宫颈管型黏液性上皮和浆液性上皮。D上皮复层化,轻度核异型性。靴钉样细胞伴丰富的明显的嗜酸性细胞质,形成小的脱落的上皮簇,间质内中性粒细胞浸润。

卵巢交界性浆黏液性肿瘤

病例二:女,56岁,卵巢10cm囊肿,大体可见囊内乳头样结构。有卵巢子宫内膜样囊肿病史。

图示复杂的分枝乳头状结构。可以看到鳞状上皮、浆液性上皮和粘液性上皮,细胞复层化,核轻度异型。出现类似宫颈微腺体增生的图像,属于交界范畴,不要诊断为癌。

卵巢交界性浆黏液性肿瘤

一种非浸润性、增殖性上皮肿瘤,由一种以上类型的上皮细胞组成,最常为浆液性上皮和子宫颈管型黏液性上皮;然而,也可能有子宫内膜样和较少见的透明细胞、移行细胞或鳞状细胞。ICD-O编码/1

交界性子宫颈管型黏液性肿瘤,交界性苗勒上皮-黏液性肿瘤,非典型增殖性(交界性)苗勒上皮肿瘤

过去把它们视为一组黏液性肿瘤(子宫颈管型),因此,在所有黏液性非典型增殖性(交界性)肿瘤中,它们占据15%的病例。

大多数患者为FIGOⅠ期疾病,但是少数病例有晚期疾病,表现为种植和/或淋巴结累及。患者平均年龄34-44岁。它们表现为与附件肿块有关的、非特异性体征和症状。大约1/3的病例伴有子宫内膜异位症。

平均大小8-10cm。通常为单房囊肿,表面光滑,囊内含有黏稠液体。囊内壁含有多少不等的脆而易碎的乳头状赘生物。可出现颗粒状至出血性小灶,通常提示伴发子宫内膜异位症。偶见实性区域。高达40%的病例是双侧性。

这些肿瘤的结构特征类似于交界性浆液性肿瘤/非典型增殖性浆液性肿瘤。它们显示复杂乳头状结构,逐级分枝形成更小的乳头,最终形成小的脱落的上皮簇。较大乳头倾向于间质水肿,并含有中性粒细胞。乳头被覆的皮上皮通常复层化,大多数由子宫颈管型黏液性上皮或浆液性上皮组成,但子宫内膜上皮和鳞状上皮也不少见,而透明细胞或移行细胞罕见。无杯状细胞。细胞质通常丰富,显著嗜酸性,低级别核;核分裂象不常见。微小浸润、上皮内癌和微乳头特征均可发生。一部分的囊内壁可能呈现子宫内膜样囊肿的特征。这些肿瘤的免疫表达谱通常呈CK7+/CK20-/CDX2-。常表达ER和PR;大多数肿瘤WT-1阴性。

数据有限,至少1/3的病例伴有子宫内膜异位症,似乎常起源于子宫内膜样囊肿。总体而言,子宫内膜型组织和子宫内膜异位症可能经历黏液性化生,进而累及囊腺瘤和交界性/非典型增殖性肿瘤。这些肿瘤的病理学起源与交界性/非典型增殖性胃肠型黏液性肿瘤无关。并发子宫内膜异位症、ER阳性和缺乏WT1表达提示本病与子宫内膜样肿瘤和透明细胞肿瘤密切相关,一部分肿瘤中发现ARID1A突变和失表达进一步支持上述观点,这种遗传学性状类似于子宫内膜样癌和透明细胞癌。

即使出现腹膜种植,这些肿瘤也有较好的临床结局。

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