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肾囊肿只是“囊肿”吗

1周前病房收住一名中年男性患者，体检报告上提示多发肾囊肿双肾饱满，形态正常，双肾长径分别是13cm、14cm，血肌酐97umol/l。经过肾脏专科检查及复查彩超后考虑“多囊肾”。患者满是疑惑，说“我小的时候得过肾炎，每年都复查彩超，都是肾囊肿，只是这半年长得多了，之前的医生都让我定期复查就行了。”

肾囊肿和多囊肾是完全不同的疾病。肾囊肿一般不会影响肾功能，多为单纯性肾囊肿，偶有压迫症状，需肾脏专科进行专科鉴别诊断。如为单纯肾囊肿大于4cm可于我科行超声引导下肾囊肿穿刺抽液术，术后定期复查即可。而多囊肾是一组常染色体遗传病，可进展至肾衰竭。说到这里，您还认为肾囊肿真的只是“囊肿”吗？

多囊肾分为常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）和常染色体隐性遗传多囊肾病（ARPKD）。婴儿型先天多囊肾出生后即发病，数月内死亡；成人型多为染色体显性遗传，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变以及颅内动脉瘤等，多于中年开始发病。随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿、高血压、肾功能异常等。两侧肾脏逐渐长大，像一串葡萄，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。合并高血压者囊肿增长较快，加快疾病进程。对于这类患者应详细询问家族史，首选彩超检查经济安全，必要时行基因检测，如有生育需求，建议行遗传咨询，必要时通过基因诊断和辅助生殖技术阻断生殖遗传。

对于确诊多囊肾患者，更应定期肾脏专科就诊，生活中戒烟限酒、控制体重、避免剧烈运动；肾功能正常且无水肿患者应足量饮水，每日尿量2.5-3.0L；eGFR60ml/min且18-50岁患者，血压控制在/75mmHg以下，其他情况血压/80mmHg；降血脂；托伐普坦为目前延缓囊肿进展的唯一有效药物，但费用稍高；如出现血尿、结石、囊肿破裂等可对症处理，必要时外科手术。进入终末期肾衰竭应立即予以透析治疗，首选血液透析。

作为遗传病，多囊肾目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。所以不要忽视“肾囊肿”！

END

撰稿/候盈萍

编辑/宋荷蕊审稿/刘敏洁

肾脏内科

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